کلانژیت اسکلروزان کننده اولیه (skluh-ROHS-ing) (koh-lan-JIE-tis) بیماری مجاری صفراوی است. مجاری صفراوی صفرا مایع گوارشی را از کبد به روده کوچک منتقل می کنند. در کلانژیت اسکلروزان اولیه ، التهاب باعث ایجاد زخم در مجاری صفراوی می شود. این اسکارها باعث سخت و باریک شدن مجاری می شوند و به تدریج باعث آسیب جدی به کبد می شوند. اکثر افراد مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه دارای بیماری التهابی روده مانند کولیت اولسراتیو یا کرون هستند.
در بیشتر افراد مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه ، بیماری به آرامی پیشرفت می کند. در نهایت می تواند منجر به نارسایی کبد ، عفونت های مکرر و تومورهای مجرای صفراوی یا کبد شود. پیوند کبد تنها درمان شناخته شده برای کلانژیت اسکلروزان کننده اولیه پیشرفته است ، اما بیماری ممکن است در کبد پیوندی در تعداد کمی از بیماران عود کند.
مراقبت از کلانژیت اسکلروزان اولیه بر نظارت بر عملکرد کبد ، کنترل علائم و در صورت امکان ، انجام روشهایی است که به طور موقت مجاری صفراوی مسدود شده را باز می کند.
کلانژیت اسکلروزان کننده اولیه اغلب قبل از بروز علائم ، هنگامی که آزمایش خون معمول یا اشعه ایکس برای یک بیماری غیر مرتبط ، ناهنجاری های کبدی را نشان می دهد ، تشخیص داده می شود.
علائم و نشانه های اولیه اغلب شامل موارد زیر است:
بسیاری از افرادی که قبل از بروز علائم دچار کلانژیت اسکلروزان کننده اولیه می شوند ، به مدت چندین سال به طور کلی احساس خوبی دارند. اما هیچ راهی قابل اعتماد برای پیش بینی پیشرفت یا سرعت پیشرفت بیماری برای هر فرد وجود ندارد.
علائم و نشانه هایی که ممکن است با پیشرفت بیماری ظاهر شوند عبارتند از:
اگر در بیشتر قسمتهای بدن خود خارش شدید و غیرقابل توجیهی دارید با پزشک خود قرار ملاقات بگذارید. خارش که هر چقدر خراشیده باشید ادامه دارد. همچنین اگر تمام وقت احساس خستگی شدید می کنید بدون توجه به کاری که انجام می دهید به پزشک مراجعه کنید.
در صورت ابتلا به کولیت اولسراتیو یا بیماری کرون ، هر دو نوع بیماری التهابی روده هستند ، ایجاد خستگی و خارش غیر قابل توجیه به پزشک توجه ویژه ای دارد. اکثر افراد مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه نیز یکی از این بیماری ها را دارند.
مشخص نیست که چه عاملی باعث بروز کلانژیت اسکلروزان کننده اولیه می شود. واکنش سیستم ایمنی بدن در برابر عفونت یا سم ممکن است باعث ابتلا به این بیماری در افرادی شود که از نظر ژنتیکی مستعد ابتلا به آن هستند.
تعداد زیادی از افراد مبتلا به کلانژیت اسکلروزان کننده اولیه نیز به بیماری التهابی روده مبتلا هستند ، اصطلاحی چتری که شامل کولیت اولسراتیو و بیماری کرون است.
کلانژیت اسکلروزان کننده اولیه و بیماری التهابی روده همیشه همیشه همزمان ظاهر نمی شوند. در بعضی موارد ، کلانژیت اسکلروزان اولیه برای سالها قبل از بروز بیماری التهابی روده وجود دارد. اگر کلانژیت اسکلروزان اولیه تشخیص داده شود ، مهم است که به دنبال بیماری التهابی روده باشید زیرا خطر سرطان روده بزرگ بیشتر است.
بعضاً کمتر ، افرادی که تحت بیماری التهابی روده قرار می گیرند نیز مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه هستند. و بندرت ، افراد مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه فقط پس از پیوند کبد به بیماری التهابی روده مبتلا می شوند.
عواملی که ممکن است خطر ابتلا به کلانژیت اسکلروزان کننده اولیه را افزایش دهند عبارتند از:
عوارض کلانژیت اسکلروزان کننده اولیه ممکن است شامل موارد زیر باشد:
پرفشاری خون پورتال. ورید پورتال مسیر اصلی جریان خون از سیستم هضم به کبد است. فشار خون پورتال به فشار خون بالا در این ورید اشاره دارد.
پرفشاری خون پورتال می تواند باعث نشت مایعات از کبد در حفره شکم شما شود (مایع مایع). همچنین می تواند خون را از ورید درنده به سایر وریدها هدایت کرده و باعث تورم این وریدها شود (واریس). واریس رگهای ضعیفی است و به راحتی خونریزی می کند ، که می تواند زندگی را تهدید کند.
آزمایشات و روشهایی که برای تشخیص کلانژیت اسکلروزان کننده اولیه استفاده می شود عبارتند از:
اشعه ایکس از مجاری صفراوی شما. نوعی اشعه ایکس مجاری صفراوی به نام کلانژیوپانکراتوگرافی رتروگراد آندوسکوپیک (ERCP) علاوه بر ، یا به جای آن ، MRI نیاز باشد. اما این آزمایش به دلیل خطر عوارض به ندرت برای تشخیص استفاده می شود.
برای اینکه مجاری صفراوی شما از طریق اشعه ایکس قابل مشاهده باشد ، پزشک از یک لوله انعطاف پذیر که از گلو عبور می کند برای تزریق رنگ در ناحیه روده کوچک شما که مجاری صفراوی شما خالی است استفاده می کند.
ERCP در صورت تداوم علائم و نشانه ها علیرغم عدم وجود ناهنجاری در MRI آزمایش انتخابی است < / abbr>. اگر قادر به انجام MRI نیستید ، ERCP اغلب آزمایش اولیه است. به دلیل کاشت فلز در بدن شما.
نمونه برداری از کبد. نمونه برداری از کبد روشی برای برداشتن یک قطعه از بافت کبد برای آزمایش آزمایشگاهی است. پزشک شما سوزنی را از طریق پوست و کبد شما وارد می کند تا نمونه ای از بافت را استخراج کند.
نمونه برداری از کبد می تواند به تعیین میزان آسیب به کبد کمک کند. این آزمایش تنها در مواردی استفاده می شود که تشخیص کلانژیت اسکلروزان اولیه پس از آزمایشات کم تهاجم هنوز نامشخص باشد.
درمان های کلانژیت اسکلروزان اولیه بر مدیریت عوارض و نظارت بر آسیب کبدی متمرکز است. بسیاری از داروها در افراد مبتلا به کلانژیت اسکلروزان کننده اولیه مورد مطالعه قرار گرفته است ، اما تاکنون مشخص نشده است که هیچکدام از آنها آسیب کبدی مرتبط با این بیماری را کند یا معکوس کنند.
آنتی هیستامین. این نوع دارو ممکن است به کاهش خارش خفیف ناشی از کلانژیت اسکلروزان کننده اولیه کمک کند. اینکه آیا این داروها برای این بیماری مثر هستند مشخص نیست.
آنتی هیستامین ها ممکن است علائم بیماری کبد را در خشکی چشم و خشکی دهان بدتر کند. از طرف دیگر ، اگر خارش شما را بیدار نگه دارد ، آنتی هیستامین ها می توانند به خواب کمک کنند.
صفرا در پشت در مجاری باریک یا مسدود شده باعث عفونت های مکرر باکتریایی می شود. برای پیشگیری و درمان این عفونت ها ، افراد مبتلا به کلانژیت اسکلروزان کننده اولیه ممکن است دوره های مکرر آنتی بیوتیک مصرف کنند یا به مدت طولانی آنتی بیوتیک مصرف کنند.
قبل از هر روشی که می تواند باعث عفونت شود ، مانند روش آندوسکوپی یا جراحی شکم ، باید آنتی بیوتیک نیز مصرف کنید.
کلانژیت اسکلروزان کننده اولیه جذب ویتامین های خاص را برای بدن دشوار می کند. حتی اگر ممکن است از یک رژیم غذایی سالم استفاده کنید ، ممکن است متوجه شوید که نمی توانید تمام مواد مغذی مورد نیاز را دریافت کنید.
پزشک ممکن است مکمل های ویتامینی را که به صورت قرص مصرف می کنید یا به صورت تزریق از طریق ورید بازو دریافت می کنید ، توصیه کند. اگر این بیماری استخوان های شما را ضعیف کند ، ممکن است از مکمل های کلسیم و ویتامین D نیز استفاده کنید.
انسدادهایی که در مجاری صفراوی شما ایجاد می شود ممکن است به دلیل پیشرفت بیماری باشد اما می تواند نشانه سرطان مجاری صفراوی باشد. کلانژیوپانکراتوگرافی اندروسکوپی رتروگراد (ERCP) می تواند به تعیین علت کمک کند و انسداد مجرای صفرا با این موارد قابل درمان است:
پیوند کبد تنها درمانی است که در بهبود کلانژیت اسکلروزان اولیه دیده می شود. در حین پیوند کبد ، جراحان کبد بیمار شما را برداشته و کبد سالم را از اهدا کننده جایگزین می کنند.
پیوند کبد مختص افراد مبتلا به نارسایی کبدی یا سایر عوارض شدید کلانژیت اسکلروزان اولیه است. گرچه غیر معمول است ، اما ممکن است کلانژیت اسکلروزان اولیه پس از پیوند کبد عود کند.